Тромбофилия
| Тромбофилия | |
|---|---|
 Тромб в левой бедренной вене на УЗИ | |
| МКБ-10 | D68.8 |
| МКБ-10-КМ | D68.59 |
| МКБ-9 | 286.9 |
| МКБ-9-КМ | 286.9 и 453.9 |
| OMIM | 188050 |
| DiseasesDB | 29080 |
| eMedicine | article/211039 |
| MeSH | D019851 |
Тромбофилия — это патологическое состояние, характеризующееся нарушением системы свёртываемости крови, при котором увеличивается риск развития тромбоза.
Содержание
История
В 1884 году выдающийся немецкий врач и физиолог Рудольф Вирхов первым предположил, что тромбоз является следствием хотя бы одного из трех базовых факторов либо их сочетания:
- стаз крови в венах нижних конечностей;
- повышенная способность крови к тромбообразованию (тромбофилия);
- повреждение стенки сосудов.
Таким образом, тромбофилия была признана важным фактором развития тромбоза.
Факторы риска
Состояние тромбофилии объединяет все наследственные и приобретенные нарушения гемостаза, которым свойственна предрасположенность к раннему появлению и рецидивированию тромбозов, тромбоэмболий, ишемий и инфарктов органов . Данное состояние может быть унаследовано или связано с заболеванием (напр., онкологическим), вызвано приемом лекарственных препаратов (оральных контрацептивов, противоопухолевого действия и др.), или обусловлено состоянием здоровья (напр., беременностью, ограничением подвижности).
Вот наиболее часто встречающиеся врожденные нарушения гемостаза, обусловливающие склонность к тромбозу:
- Антифосфолипидный синдром
- Дефицит антитромбина
- Дефицит протеина C
- Дефицит протеина S
- Фактор V Лейден G1691A
- Мутация гена протромбина G20210A
- Гипергомоцистеинемия
- МТГФР 677T
Сопутствующие факторы риска, приводящие к тромбофилии: хирургические манипуляции в области крупных венозных магистралей (операции на тазобедренном суставе, органах малого таза), другие фоновые виды патологии и состояния, предрасполагающие к тромбозу вен (злокачественные опухоли, ожирение, сахарный диабет, сердечная недостаточность и т.д.). Кроме того, длительная иммобилизация как в до-, так и в послеоперационном периоде приводит к существенному ухудшению показателей венозной гемодинамики.
Состояние беременности и послеродовой период также сопровождаются гиперкоагуляцией, связанной с увеличенными уровнями прокоагулянтных факторов (повышены уровни фибриногена, факторов V и VIII) и уменьшенной антикоагулянтной активностью (снижен уровень протеина S и повышена резистентность активации протеина C).
Диагностика
Понятие «состояние тромботической готовности» объединяет лабораторно выявляемую гиперкоагуляцию по так называемым «глобальным» тестам коагулограммы (тест генерации тромбина, тест тромбодинамики, тромбоэластография), увеличение содержания в крови маркеров активации гемостаза, подавление антикоагулянтной и фибринолитической активности и ряд клинических признаков предтромботического состояния.
См. также
- ↑ 1 2 Monarch Disease Ontology release 2018-06-29sonu — 2018-06-29 — 2018.
- ↑ Mitchell RS, Kumar V, Abbas AK, Fausto N. Chapter 4 // Robbins Basic Pathology. — Eighth. — Philadelphia : Saunders, 2007. — ISBN 1-4160-2973-7.
- ↑ Heit JA (2007). “Thrombophilia: common questions on laboratory assessment and management”. Hematology Am. Soc. Hematol. Educ. Program. 2007 (1): 127—35. DOI:10.1182/asheducation-2007.1.127. PMID 18024620.
- ↑ 1 2 Баркаган З.С. Руководство по гематологии: в 3 т. / А.И.Воробьев. — 3. — Москва: Ньюдиамед, 2005. — Т. 3. — 416с с.
- ↑ Clark P., Brennand J., Conkie J. at al. Activated protein C sensitivity, protein C, protein S and coagulation in normal pregnancy // Thromb Haemost.. — 1998. — Вып. 79. — С. 1166-1170.
- ↑ А.П.Момот, Л.П.Цывкина, И.А.Тараненко и др. Современные методы распознавания состояния тромботической готовности / А.П.Момот. — Барнаул: Изд. Алт. Ун-та, 2011. — 138 с. — ISBN 978-5-7904-1176-2.