Мы используем файлы cookie.
Продолжая использовать сайт, вы даете свое согласие на работу с этими файлами.

Синдром Ландау — Клеффнера

Синдром Ландау — Клеффнера
Eeg raw.svg
Синдром Ландау — Клеффнера характеризуется афазией и пароксизмальными отклонениями ЭЭГ
МКБ-10 F80.3
МКБ-10-КМ G40.8
МКБ-9 345.8
OMIM 245570
DiseasesDB 31407
eMedicine neuro/182 
MeSH D018887

Синдром Ландау — Клеффнера или приобретённая афазия с эпилепсией — расстройство, при котором ребёнок (обычно в возрасте 3—7 лет) теряет навыки экспрессивной и рецептивной речи; при этом начало расстройства сопровождается пароксизмальной патологией на ЭЭГ (обычно в области височных долей) и эпилептическими приступами. Впервые описан Уильямом Ландау (1924—2017) и Фрэнком Клеффнером (1925—2015) в 1957 году.

Клиническая картина

Клиническая картина в общем сходна с расстройством рецептивной речи (F80.2). Отличие заключается в том, что синдром появляется после периода относительно нормального психологического развития. Эпилептические приступы отмечаются в 70 % случаев синдрома Ландау — Клеффнера. Могут наблюдаться атонические и генерализованные тонико-клонические приступы (grand mal), сложные и простые парциальные приступы, абсансы (petit mal), иногда наблюдаются миоклонические и тонические приступы. Возможно возникновение эпилептического статуса.

Выздоровление наблюдается приблизительно в ⅓ случаев.

Этиология

Этиология состояния неизвестна, предполагается возможность воспалительного энцефалитического процесса. В семейном анамнезе у 12 % больных обнаруживаются случаи эпилепсии.

Диагностика

Для диагностики синдрома Ландау — Клеффнера состояние должно соответствовать следующим критериям:

  • A. Значительная потеря экспрессивной и рецептивной речи на протяжении периода времени, не превышающего 6 месяцев.
  • B. Предшествующее нормальное развитие речи.
  • C. Пароксизмальные аномалии ЭЭГ, относящиеся к одной или обеим височным долям, что обнаруживается в период времени за два года до — два года после инициальной потери речи.
  • D. Слух в пределах нормы.
  • E. Сохранение уровня невербальной интеллектуальности в пределах нормы.
  • F. Отсутствие какого-либо диагностируемого неврологического состояния, если не принимать в расчёт аномалий ЭЭГ и эпилептических судорог (когда они имеют место).
  • G. Не отмечаются критерии общего расстройства развития (F84.-).
Международная классификация болезней Десятого пересмотра (МКБ-10)

Терапия

Обычно применяются противосудорожные препараты и кортикостероиды (например, преднизолон).


Новое сообщение