Продолжая использовать сайт, вы даете свое согласие на работу с этими файлами.
Синдром Клиппеля — Фейля
Синдром Клиппеля — Фейля | |
---|---|
МКБ-10 | Q76.1 |
МКБ-10-КМ | Q76.1 |
МКБ-9 | 756.16 |
МКБ-9-КМ | 756.16 |
OMIM | 118100 |
DiseasesDB | 7197 |
eMedicine | orthoped/408 |
MeSH | D007714 |
Медиафайлы на Викискладе |
Синдро́м Клиппе́ля — Фейля (синоним: синдром короткой шеи) — редкий врожденный порок развития шейных и верхнегрудных позвонков, который характеризуется наличием у больного короткой и малоподвижной шеи. Данная патология наследственная, передается по аутосомно-доминантному типу. Впервые заболевание было описано французскими врачами Морисом Клиппелем и Андре Фейлем в 1912 году.
Выделяют две формы данной патологии: порок, характеризующийся уменьшением общего числа шейных и синостозом костей шейного отдела позвоночника.
Содержание
Симптомы
Основной симптом — короткая шея, короткие волосы на затылке и ограниченная подвижность верхней части позвоночника. Синдром может сочетаться с другими аномалиями:
- Сколиоз
- Расщепление позвоночника
- Аномалии почек и рёбер
- Волчья пасть
- Патология дыхательной системы
- Пороки сердца
Синдром также может сочетаться с аномалиями развития головы и лица, скелета, половых органов, мышц, головного и спинного мозга, рук, ног и пальцев.
Диагностика
Диагностируется данный порок развития по трем основным симптомам заболевания: укорочение шеи, низкая граница оволосения и ограниченная подвижность головы. Для уточнения изменений назначают рентгенографию шейного и грудного отделов позвоночника.
Дифференцировать патологию следует с туберкулезным спондилитом верхних шейных позвонков и различными типами кривошеи.
Лечение
Главной методикой терапии является консервативное лечение, лечебная физкультура и массаж, которое направлено на улучшение осанки и профилактики различного рода вторичных деформаций. При возникновении компрессии корешков спинного мозга производится резекция кости. Для предотвращения болевых ощущений назначают анальгетики и физиотерапию.