Продолжая использовать сайт, вы даете свое согласие на работу с этими файлами.
Синдром Ади
Синдром Ади | |
---|---|
Двухстороннее расширение зрачков даёт наблюдющему офтальмологу диагностировать синдром Ади | |
МКБ-10 | H57.0 |
МКБ-9 | 379.46 |
OMIM | 103100 |
DiseasesDB | 29742 |
MeSH | D015845 |
Медиафайлы на Викискладе |
Синдром Ади (Adie), который иногда называют синдромом Холмс-Ади или тоник зрачок Ади , — неврологическое расстройство, характеризующееся монотонно расширяющимся зрачком, который медленно реагирует на свет, но показывает более определенную реакцию аккомодации (то есть ярко-близкую диссоциацию). Он часто наблюдается у женщин, у которых отсутствуют коленный или Ахиллов рефлексы. Если дополнительно нарушено потоотделение, его называют сидромом Росса (Ross). Он назван в честь британского невролога Уильяма Джон Ади.(англ. William John Adie) Синдром обусловлен повреждением постганглионарных волокон в парасимпатической иннервации глаза, как правило, вследствие вирусной или бактериальной инфекции, которая вызывает воспаление и влияет на зрачок глаза и вегетативную нервную систему.
Содержание
Признаки и симптомы
Синдром Ади представляет три отличительных признака, а именно, по меньшей мере один аномально расширенный зрачок (мидриаз), который не откликается на свет, потери глубоких сухожильных рефлексов и нарушения потоотделения. Другие признаки могут включать в себя дальнозоркость вследствие аккомодативного пареза , светобоязнь и трудности при чтении.
Патофизиология
Зрачковые симптомы синдрома Холмс-Ади, как считается, результат вирусной или бактериальной инфекции, которая вызывает воспаление и повреждение нейронов в цилиарной ганглии, расположенной в задней части орбиты, обеспечивающей парасимпатический контроль глазного сужения. Кроме того, у пациентов с синдромом Холмс-Ади могут также возникнуть проблемы с вегетативным контролем тела. Этот второй набор симптомов вызван повреждением спинальных ганглиев в спинном мозге.
Диагностика
Клинический тест может выявить секторальный парез сфинктера радужной оболочки или её червеобразное движение. Тоник зрачок может стать меньше (мейотического) за время, которое называют «little old Adie’s». Тестирование с низкой дозой (1/8%) пилокарпина тоник зрачок может сжиматься из-за сверхчувствительной холинергической денервации. Нормальный зрачок не будет сжиматься от разбавленной дозы пилокарпина.КТ и МРТ сканирование может быть полезным в диагностическом тестировании координационных гипоактивных рефлексов.
Лечение
Обычное лечение стандартизированного синдрома Ади состоит в прописывании очков для чтения, корректирующих нарушений в глазу(ах). Капли пилокарпина могут быть введены в качестве лечения, а также в качестве диагностического средства. Грудная симпатэктомия является окончательным лечением потливости, если это не поддается лечению лекарственной терапией.
Прогнозы
Синдром Ади не угрожает жизни или трудоспособности. Таким образом, нет рейтинга смертности для этого состояния; однако, потеря глубоких сухожильных рефлексов является постоянным и может прогрессировать с течением времени.
Эпидемиология
Синдром Ади наиболее часто поражает молодых женщин (2,6: 1 с перевесом женщин) и является односторонним в 80 % случаев. Средний возраст начала заболевания 32 года.