Пернициозная анемия

Пернициозная анемия
МКБ-10	D51.0
МКБ-10-КМ	D53.1
МКБ-9	281.0
МКБ-9-КМ	281.3
OMIM	261100, 613839, 261100 и 613839
DiseasesDB	9870
MedlinePlus	000569
eMedicine	med/1799
MeSH	D000752

Перницио́зная анеми́я (от лат. perniciosus — гибельный, опасный) или B₁₂-дефицитная анемия или мегалобластная анемия или болезнь Аддисона — Бирмера или (устаревшее название) злока́чественное малокро́вие — заболевание, обусловленное нарушением кроветворения из-за недостатка в организме витамина B₁₂. Особенно чувствительны к дефициту этого витамина костный мозг и ткани нервной системы.

Основные сведения

Это синдром, связанный с недостатком B₁₂ и фолиевой кислоты в организме. Характеризуется наличием в костном мозге большого количества крупных незрелых предшественников эритроцитов (мегалобластов).

Витамин B₁₂всасывается в основном в нижней части подвздошной кишки. Анемия может быть вызвана недостаточным потреблением витамина B₁₂ в пищу, недостаточной выработкой внутреннего фактора Касла в париетальных клетках желудка, патологическими процессами в подвздошной кишке с нарушением всасывания или конкуренцией за витамин B₁₂ со стороны ленточных червей или бактерий.

При дефиците витамина B₁₂ на фоне анемической клинической картины (или без неё) могут возникнуть и неврологические расстройства из-за связанного с дефицитом витамина B₁₂ нарушения синтеза жирных кислот. Может наблюдаться демиелинизация и необратимая гибель нервных клеток. Симптомами такой патологии являются онемение или покалывание конечностей и атаксия.

Проявления

• Ярко-красный, а затем «лакированный» язык.
• Желудочная ахилия.
• Малокровие с наличием патологических эритроцитов.
• Поражение нервной системы.
• Образование в костном мозге аномальных крупных клеток вместо эритроцитов (переход на мегалобластический тип кроветворения).

Причины

• Недостаток витамина B₁₂ в питании
• Расстройство кишечника
• Долгое использование медицинских препаратов, приводящих к уменьшению кислотности в желудке
• Гастрэктомия
• Аутоиммунное поражение внутреннего фактора Касла или париетальных клеток.
• Заражение ленточными червями (лентец широкий)
• Токсическое воздействие на стенку желудка
• Рак желудка
• Наследственный дефект, передается аутосомно-рецессивно

Осложнения

В отсутствие лечения развиваются анемия и дегенерация нервов, так как костный мозг и ткани нервной системы особенно чувствительны к дефициту витамина B₁₂.

Историческая справка

В 1855 году английский врач Томас Аддисон, а затем в 1872 году более подробно немецкий врач Антон Бирмер описали болезнь, которую назвали злокачественной (пернициозной) анемией. Вскоре французский врач Арман Труссо предложил называть эти болезни аддисоновой анемией и болезнью Аддисона.

В 1926 году Дж. Уипл, Дж. Майнот и У. Мерфи сообщили, что пернициозная анемия лечится введением в рацион питания сырой печени и что в основе заболевания лежит врожденная неспособность желудка секретировать вещество, необходимое для всасывания витамина B₁₂ в кишечнике. За это открытие они в 1934 году получили Нобелевскую премию.

См. также

• Внутренний фактор

1. ↑ Monarch Disease Ontology release 2018-06-29sonu — 2018-06-29 — 2018.
   <a href="https://wikidata.org/wiki/Track:Q55345445"></a>