Пеллагра
| Пеллагра | |
|---|---|
 | |
| МКБ-10 | E52. |
| МКБ-10-КМ | E52 |
| МКБ-9 | 265.2 |
| МКБ-9-КМ | 265.2 |
| DiseasesDB | 9730 |
| MedlinePlus | 000342 |
| eMedicine | ped/1755 |
| MeSH | D010383 и D010383 |
 Медиафайлы на Викискладе | |
Пелла́гра — заболевание, один из авитаминозов, который является следствием длительного неполноценного питания (недостаток витамина PP и белков, в особенности содержащих незаменимую аминокислоту триптофан).
Содержание
История
Первое описание болезни, которую испанские крестьяне называли mal de la rosa в 1735 году даёт испанец Казаль (Gaspar Casal). В 1771 году Фраполи (Frapolli) описал её в Милане и впервые ввёл в медицинскую литературу народное название «пеллагра» — от итал. pelle кожа и agra шершавая, указывающее на изменения кожи при этой болезни.
В XIX веке это заболевание часто встречалось среди населения районов, где в качестве основного пищевого продукта употреблялась кукуруза и было характерно для сельского населения Испании, Италии, Франции, Австро-Венгрии, а также американского Юга. Если в рационе питания не хватает фруктов и овощей, мяса и молока, а диета в основном состоит из продуктов, богатых крахмалом, то эта болезнь получает распространение. Так, для Ирландии в XVIII веке главным «хлебом насущным» стал картофель, а для многих стран южной Европы — кукуруза. Последствием этого было распространение болезней, вызванных употреблением однообразной пищи и недостатком витаминов.
Американский профессор Джозеф Гольдбергер в 1916 году решил установить, является ли пеллагра инфекционной болезнью, или же она относится к авитаминозам. Для этого Гольдбергер и пятнадцать его коллег поставили опыт на себе. Они взяли материал от больных пеллагрой — кровь, выделения из носа и рта, кожные чешуйки — и в течение месяца подмешивали к своей пище. Никто из врачей не заболел пеллагрой, что опровергло мнение об её инфекционной природе.
Многочисленные клинические наблюдения витаминолога Рысса Симона Михайловича в блокадном Ленинграде подтвердили, что пеллагра относится к болезням множественной витаминной недостаточности.
До сих пор распространено в Южной Америке и Африке, а также среди хронических алкоголиков.
Симптомы
Классическое название пеллагры — «болезнь трёх Д» — диарея, дерматит, деменция. (В англоязычной литературе иногда добавляют четвёртую «Д» — смерть англ. Death.)
Также симптомами являются:
- Фотодерматоз;
- Агрессивность;
- Дерматит, алопеция, эдема;
- Глоссит;
- Поражение кожи;
- Бессонница;
- Слабость;
- Растерянность;
- Атаксия, паралич конечностей, периферический неврит;
- Диарея;
- Дилатационная кардиомиопатия;
- Деменция.
Патологическая физиология
Пеллагра может развиться по нескольким причинам, каждая из которых связана с нехваткой никотиновой кислоты: во-первых, недостаток никотиновой кислоты в питании; во-вторых, она может развиться в результате нехватки триптофана (незаменимой аминокислоты, содержащейся в яйцах, мясе, рыбе, птице и сое), который организм перерабатывает в никотиновую кислоту; в-третьих, она может быть вызвана избытком лейцина, хотя связь неясна.
Изменения в метаболизме белков также могут вызвать «пеллагроподобные» симптомы. Примером тому служит карциноидный синдром — болезнь, при которой карциноидные опухоли производят избыточный серотонин. У здоровых людей только один процент пищевого триптофана преобразуется в серотонин; однако у пациентов с карциноидным синдромом это значение может увеличиваться до 70 процентов. Увеличение потребления триптофана на создание серотонина у пациентов с метастазовыми опухолями может вызвать нехватку триптофана. Таким образом, карциноидный синдром может вызвать сокращение синтеза белков, нехватку никотиновой кислоты и клинические проявления пеллагры.
Прогноз
Без лечения болезнь может убить в течение 4—5 лет. Лекарством является никотинамид — химическое вещество, родственное ниацину. Частота и доза применения никотинамида зависят от состояния пациента.
Советский врач Лев Александрович Зильбер, находясь в заключении, разработал против пеллагры дрожжевой препарат из ягеля, чем спас жизнь множеству заключённых колонии.
Пеллагра у животных
Чаще всего данным заболевание отмечается у цыплят, поросят и собак, реже у животных других видов. Как и у человека, самый яркий признак пеллагры-дерматит. У поросят процесс начинается с эритемы, затем образуются просовидные узелки, которые быстро превращаются в пузырьки с серозно-гнойным содержимым, подсыхающим в виде коричневого цвета корочек. В желудочно-кишечном тракте у свиней находили некроз и изъявления лимфатических фолликулов, атрофические процессы желудка и тонкого кишечника, геморрагические и дифтеритрические колиты. У цыплят ухудшается оперение, на коже ног, около глаза и клюва появляются чешуйки в избыточном количестве, признаки гиперкератоза.
Болезнь возникает в результате недостатка или отсутствия в организме животного никотиновой кислоты и её амида, а также аминокислоты триптофана. Гиповитаминоз РР может развиваться при недостаточном количестве в рационе богатых триптофаном белков, особенно при скармливании кукурузы и кукурузного зерна в большом количестве, при одностороннем высококонцентрированном кормлении, а также при даче варёного картофеля свиньям и собакам.