Гемофилия C
| Haemophilia C | |
|---|---|
| МКБ-10 | D68.1 |
| МКБ-10-КМ | D68.1 |
| МКБ-9 | 286.2 |
| МКБ-9-КМ | 286.2 |
| OMIM | 264900 |
| DiseasesDB | 29376 |
| eMedicine | ped/964 med/3515 |
| MeSH | D005173 |
Гемофилия C — редкое, аутосомно — наследуемое, заболевание, вызванное дефицитом фактора свёртывания XI (чаще всего встречается у евреев-ашкеназов). Характеризуется слабым нарушением внутреннего механизма начального этапа свёртывания крови, отсутствием или незначительной выраженностью геморрагии.
Клиническая картина
Данный вид гемофилии описывается лишь в 5 % случаев. Эта форма встречается как у мужчин, так и у женщин с одинаковой частотой. Чаще всего болезнь протекает бессимптомно и выявляется случайно при анализе свёртываемости крови. Спонтанные кровотечения отсутствуют или незначительны. Травмы и операции иногда осложняются кровотечениями, но это случается не всегда, даже у одного и того же человека .
Диагностика
Выявлении нарушения начального этапа свёртывания крови (в аутокоагулограмме, АЧТВ) при нормальном протромбиновом и тромбиновом времени.
Лечение
В большинстве случаев лечения не требуется. При операциях и родах, осложнённых кровотечениями, необходимы струйные трансфузии свежезамороженной плазмы.