Продолжая использовать сайт, вы даете свое согласие на работу с этими файлами.
Гемолитическая анемия
Гемолитическая анемия | |
---|---|
МКБ-10 | D55-D59 |
МКБ-10-КМ | D55-D59 и D55.D59 |
МКБ-9 | 282, 283, 773 |
OMIM | 266120, 612631, 612631 и 266120 |
DiseasesDB | 5534 |
MedlinePlus | 000571 |
eMedicine | med/979 |
MeSH | D000743 |
Медиафайлы на Викискладе |
Гемолитическая анемия (лат. anaemia haemolytica от др.-греч. αἷμα — «кровь», λύσις — «разрушение», растворение и анемия) — групповое название достаточно редко встречающихся заболеваний, общим признаком которых является усиленное разрушение эритроцитов, обусловливающее, с одной стороны, анемию и повышенное образование продуктов распада эритроцитов, с другой стороны — реактивно усиленный эритропоэз.
Содержание
Клинические проявления
Увеличение продуктов распада эритроцитов клинически проявляется желтухой лимонного оттенка, повышением содержания в крови непрямого (неконъюгированного) билирубина (гипербилирубинемия) и сывороточного железа, плейохромией желчи и кала, уробилинурией. При внутрисосудистом гемолизе добавочно возникают гипергемоглобинемия, гемоглобинурия, гемосидеринурия. Об усилении эритропоэза свидетельствуют ретикулоцитоз и полихроматофилия в периферической крови, эритронормобластоз костного мозга.
Классификация гемолитической анемии
Наиболее часто встречающиеся формы гемолитической анемии:
- Наследственные (врождённые) формы гемолитической анемии:
- Мембранопатии эритроцитов (нарушение строения эритроцитов):
- микросфероцитарная,
- овалоцитарная,
- акантоцитарная.
- Энзимопенические (ферментопенические) — анемии, связанные с нехваткой какого-либо фермента.
- связанные с дефицитом ферментов пентозо-фосфатного ряда,
- связанные с дефицитом ферментов гликолиза,
- связанные с дефицитом ферментов, участвующих в образовании, окислении и восстановлении глутатиона,
- связанные с дефицитом ферментов, участвующих в использовании АТФ,
- связанные с дефицитом ферментов, участвующих в синтезе порфиринов.
- Гемоглобинопатии:
- гемоглобинопатии качественные (Серповидно-клеточная анемия)
- талассемия (нарушение синтеза одной из полипептидных цепей гемоглобина).
- Мембранопатии эритроцитов (нарушение строения эритроцитов):
- Приобретённые формы гемолитической анемии:
-
Иммуногемолитические анемии:
- аутоимунные,
- изоимунные.
- Приобретённые мембранопатии:
- пароксизмальная ночная гемоглобинурия,
- шпороклеточная анемия.
- Связанные с механическим повреждением эритроцитов:
- маршевая гемоглобинурия,
- болезнь Мошкович (микроангиопатическая гемолитическая анемия),
- возникающая при протезировании клапанов сердца
- Токсические.
- гемолитические анемии при приеме лекарственных средств и гемолитических ядов.
-
Иммуногемолитические анемии:
- Другие гемолитические анемии
- гемолитическая желтуха новорождённых, при которой материнские антитела разрушают эритроциты плода или ребёнка,
- идиопатическая (примерно 50 % случаев гемолитических анемий),
- вторичная (например при лимфоме, причём анемия может быть первым проявлением лимфомы)
Лечение
Так как любая анемия это синдром какого-либо заболевания, необходимо адекватное лечение вызвавшего анемию заболевания. Установить причину анемии. При гемолитической анемии:
- спленэктомия
- глюкокортикостероиды при аутоиммунных гемолитических анемиях в средних дозах
- иммунодепрессанты
- трансфузия эритроцитов при гемолитических кризах, нужны отмытые эритроциты, индивидуально подобранные
- при повышении уровня железа необходимо его удалить - десферал
Если антитела при гемолитической анемии активны только при низкой температуре — они называются холодовыми, если они активны при температуре тела — тепловыми.