Мы используем файлы cookie.
Продолжая использовать сайт, вы даете свое согласие на работу с этими файлами.

CD59

Гликопротеин CD59
Protein CD59 PDB 1cdq.png
PDB прорисовано на основе 1cdq.
Доступные структуры
PDB Поиск ортологов: PDBe, RCSB
Идентификаторы
Символ CD59 ; 16.3A5; 1F5; EJ16; EJ30; EL32; G344; HRF-20; HRF20; MAC-IP; MACIF; MEM43; MIC11; MIN1; MIN2; MIN3; MIRL; MSK21; p18-20
Внешние ID OMIM: 107271 MGI1888996 HomoloGene56386 GeneCards: CD59 Gene
Профиль экспрессии РНК
PBB GE CD59 200984 s at tn.png
PBB GE CD59 200983 x at tn.png
PBB GE CD59 200985 s at tn.png
Больше информации
Ортологи
Вид Человек Мышь
Entrez 966 333883
Ensembl ENSG00000085063 ENSMUSG00000068686
UniProt P13987 P58019
RefSeq (мРНК) NM_000611 NM_181858
RefSeq (белок) NP_000602 NP_862906
Локус (UCSC) Chr 11:
33.72 – 33.76 Mb
Chr 2:
104.07 – 104.09 Mb
Поиск в PubMed [1] [2]

Гликопротеин CD59, ингибитор мембраноатакующего комплекса, или протектинмембранный белок, регуляторный белок системы комплемента. Продукт гена человека CD59.

Функции

CD59 содержит гликозилфосфатидилинозитол, который обеспечивает заякоривание белка на клеточной мембране. Когда активация комплемента приводит к образованию комплекса C5b678 на клетке, CD59 связывается с компонентами комплекса C7 и C8 и блокирует связывание с комплексом белка C9, что, в свою очередь, предотвращает последующую полимеризацию C9 и образование мембраноатакующих комплексов (МАК).

Некоторые вирусы, включая ВИЧ, цитомегаловирус человека и Вакцинию, включают белок CD55 хозяина в собственную оболочку, чтобы избежать комплемент-опосредованного лизиса.

Структура

CD59 состоит из 77 аминокислот (после отщепления сигнального пептида и пропептида). Аспарагин-108 является участком липидирования (связывания гликозилфосфатидилинозитола), что обеспечивает заякоривание белка на клеточной мембране. Содержит 3 участка N-гликозилирования, до 2 участков O-гликозилирования и 4 внутримолекулярных дисульфидных связей.

Патология

Мутации белка приводят к гемолитической анемии, опосредованной CD59 с или без полинейропатии. Это аутосомное рецессивное заболевание, характеризующееся ранним детским проявлением хронического гемолиза, периодическими нейропатиями, усиливающимися при инфекциях; симптомы включают гипотонию, мышечную слабость в конечностях и гипорефлексию.

Мутации, затрагивающие гликозилфосфатидилинозитол (например, субъединицы A фосфатидилинозитол-N-ацеетилглюкозаминилтрансферазы PIGA), которые снижают уровень экспрессии CD59 и CD55 на поверхности эритроцитов, приводят к пароксизмальной ночной гемоглобинурии.

При диабете CD59 может подвергаться гликированию, что приводит к его инактивации.

См. также


Новое сообщение